帕金林森氏病
一、什么是帕金森病?
帕金森病是发生在中年以上的中枢神经系统变性疾病,主要病变在大脑的黑质和
纹状体。目前发病原因仍不明确。病理生理改变为脑黑质多巴胺能神经元变性,这种
神经元变性后导致脑部多巴胺缺乏,引起一系列病理生理改变,其中丘脑底核和苍白
球内侧部过度兴奋是帕金森病的重要特征。
二、帕金森病有哪些临床表现?
1、震颤:肢体和头面部不自主抖动,这种抖动在精神紧张时和安静时尤为明显,
病情严重时抖动呈持续性,只有在睡眠后消失。
2、肌肉僵直,肌张力增高:表现手指伸直,掌指关节屈曲,拇指内收,腕关节伸
直,头前倾,躯干俯曲,髋关节和膝关节屈曲等特殊姿势。
3、运动障碍:运动减少,动作缓慢,写字越写越小,精细动作不能完成,开步困
难,慌张步态、走路前冲,呈碎步,面部缺乏表情。
4、其它症状:多汗,便秘,油脂脸,直立性低血压,精神抑郁症状等,部分病人
合并有智能减退。
三、帕金森病的临床分型
根据帕金森病临床表现主要分为以下三型:
1、混合型,同时有震颤和肌僵直表现,即震颤-僵直型或僵直-震颤型,占大多
数。
2、震颤型。
3、僵直型。
四、如何判断帕金森病病情?
帕金森病病情可根据以下标准进行分级,Ⅰ级最轻,Ⅴ级最重。
Ⅰ级:一侧症状,轻度功能障碍。
Ⅱ级:两侧肢体和躯干症状,姿势反应正常。
Ⅲ级:轻度姿势反应障碍,生活自理,劳动力丧失。
Ⅳ级:明显姿势反应障碍,生活和劳动能力丧失,可站立,稍可步行。
Ⅴ级:帮助起床,限于轮椅生活。
五、如何诊断帕金森病?
帕金森病病人脑CT和磁共振扫描表现正常或有脑萎缩表现,无特异性改变,其临
床诊断主要根据临床表现。但最近发现SPECT和PET在该病早期检查可发现特异性改变,从而为
早期诊断提供客观影像学资料。目前该项检查已在我院成功开展。
六、帕金森病药物治疗
药物治疗是帕金森病最基本的治疗手段。药物治疗机制是纠正帕金森病生化代谢
改变,即多巴胺能功能低下,乙酰胆碱能功能相对亢进。主要有以下几类药物:
1、抗胆碱能药物:安坦。有青光眼者禁用。
2、多巴胺替代疗法:左旋多巴
3、脑外多巴脱羧酶抑制剂:苄丝肼和卡比多巴。美多巴和息宁是目前最常用的合
剂,前者为左旋多巴与苄丝肼合剂,起效快,效果强,持续时间短;息宁为左旋多巴
与卡比多巴合剂,效果较美多巴弱,但作用时间长。
4、多巴胺能受体激动剂:溴隐亭,协良行,泰舒达
5、单胺氧化酶抑制剂:丙炔苯丙胺。
七、帕金森病的外科治疗概况
早在上世纪三、四十年代神经外科医生就通过切除脑运动区皮层、大脑脚、脊髓
运动传导路等方法治疗帕金森病,但这些方法是用病人的肢体瘫痪换来震颤控制。在
发现帕金森病发病机制后,1947年Cooper等开展了立体定向苍白球毁损术。1954年
Hassler等开展丘脑腹外侧核毁损术。1960年Svennil等就报道了苍白球腹后部毁损
术,即把以前的苍白球毁损术靶点往后方和腹侧移,但遗憾的是此篇报道并未引起重
视。1968年发明了左旋多巴并应用于临床治疗帕金森病,取得明显效果,当时甚至认
为已找到帕金森病的根治方法,外科手术很少被采用。但70年代后期人们发现多巴胺
治疗有明显时效性,即随着病程延长,疗效越来越低,并且存在严重副作用,如表现
舞蹈样动作的异动症,“开-关”现象等,手术治疗开始“复兴”。1982年首例自体
肾上腺脑内移植成功,标志临床移植治疗帕金森病的开始,但目前移植治疗长期效果
仍然不理想。1992年Laitinen等报道了苍白球腹后部毁损术(PVP)能显著改善PD病人
所有症状。由于该文章的发表和微电极记录技术的推广应用,在国内外又掀起了帕金
森病毁损术治疗热潮,我国西安、北京、上海、广州等大城市在较短的时间内进行了
数以百计的手术,在再次证实毁损术疗效的同时,也发现了毁损术固有的弊端,因此
热潮仅持续7年,目前已被脑起搏器(医学上叫“脑深部刺激术,即deep brain
stimulation,缩写为DBS)所取代。
八、帕金森病的三种外科治疗方法简介
目前外科治疗有三种方法,即毁损术、脑细胞移植术和脑起搏器治疗。
1、脑细胞移植和基因治疗
帕金森病脑细胞移植术和基因治疗已在动物实验上取得很大成功,但最近临床研
究显示,胚胎脑移植只能轻微改善60岁以下病人的症状,并且50%的病人在手术后出
现不随意运动的副作用,因此,目前此手术还不宜普遍采用。基因治疗还停留在实验
室阶段。
2、毁损术
毁损术(如采用微电极记录技术对靶点进行定位,也通常俗称为“细胞刀”)是
用电烧灼法破坏脑内功能异常兴奋核团,主要是苍白球和丘脑腹外侧核。毁损术效果
已被公认,但毁损术是一种破坏性手术,部分病人远期效果不尽人意,并且约4%病人
出现脑出血、靶点偏差等并发症,严重者出现偏瘫、昏迷,甚至危及生命。毁损术一
般只能进行一侧,也就是控制一侧肢体症状。但是临床上90%的帕金森病病人存在双
侧肢体症状和头面部症状。对这些病人只有进行双侧手术才能达到理想治疗效果。毁
损术不易双侧大脑同时手术,分期双侧手术并发症也较高,达30%,术后大多数病人
出现讲话声音降低、吞咽缓慢、流口水、乏力等症状,目前国外已很少施行这种手
术。因此毁损术存在明显不足之处,双侧毁损术更不易提倡。
3、脑起搏器治疗
脑起搏器治疗仅把刺激电极植入大脑特定部位,通过慢性电刺激来达到治疗效果,是
一种可逆性的神经调节治疗,不破坏脑组织,不影响今后其他新的方法治疗,因而更
体现当今微创外科治疗原则。脑起搏器治疗效果比毁损术好,还可能有保护脑黑
质组织,起到对因治疗作用,延缓帕金森病本身病情进展。刺激参数可通过体外电脑
程控,随时调节刺激强度和频率,找到最佳刺激触点,具有疗效更好,更持久等优
点,国外已有8年的长期随访结果。对双侧症状的帕金森病病人可同时双侧植入刺激电
极,一次手术解决所有症状。治疗手术较为安全,并发症和副作用一般都是可逆的,
手术死亡率在千分之一以下。我们在120多例帕金森病脑起搏器手术中无发生任何永
久性并发症和副作用。脑起搏器治疗已逐步替代毁损术,是目前最理想的外科治疗方
法,被认为是帕金森病治疗的第二个里程碑(第一个里程碑为1968年发明的左旋多
巴)。脑起搏器治疗的不足之处是费用较高,脉冲发生器电池一般只能用5~8年,到
时需要更换胸部脉冲发生器。
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