郎格罕组织细胞曾生症
我想知道这种病由什么引起，最好的治疗方法 治疗的几率有多大 很急！！！
参考答案:1月21日 13:23 先说该病的一般治疗及预后情况：
组织细胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-Christian病为慢性进行性疾病；嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生。这三种疾病的病变范围和预后不同。它们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关，小于2岁者病变进展很快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少，并发感染或出血而死亡。Hand-Schüller-Christian病的病变呈进行性，原有病灶纤维化后，又可出现新的病灶，病程较长。病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似，但一般预后较好，约半数可自动消退。小儿患者伴有贫血、血小板减少者预后较差，成年人预后较好。嗜酸性肉芽肿多数预后良好，病变可自行消退或经治疗后消退。
本症虽非肿瘤性疾病，有自愈的可能，但多数病人尤其是婴幼儿病情可进展，近年来应用化疗后，预后有明显改变。一般治疗原则是根据脏器浸润的范围等，即根据分级施治，注意控制和预防感染并应长期随访。必要时应组织骨科、耳鼻喉科、内分泌和口腔科医生联合会诊，制定治疗方案。
单纯骨损害者，即单纯的骨嗜酸肉芽肿，仅有单一局灶病变者，一般采用外科刮除即可痊愈。但亦应考虑受累的部位，如眼眶、下颌骨、乳突以及易发生压缩骨折的脊柱受累，则应考虑采用放疗。放疗剂量不应超过10Gy，以5.5～6Gy为常用剂量。合并尿崩症者，放疗多不见效果。此外，应参考病人的年龄，凡在3岁以下，尤其是小于2岁的，应用手术刮除后常可复发或进展为多脏器浸润。北京儿童医院曾遇到3岁以下的婴幼儿单纯骨损害术后，发生尿崩、突眼和多发性骨损害，故3岁以下单纯骨损害病人、外科手术或放疗后应加用化疗。
化疗：由于本症的病情轻重悬殊，对单一药物化疗或联合化疗的评价比较困难。根据Lahay等按年龄和侵犯器官数目对治疗效果的统计，说明多脏器损害的婴幼儿应用化疗的存活时间明显高于未用化疗的。北京儿童医院6个月以下的病人未经治疗者病死率为80％，而用化疗的病死率降至50％。凡有6～7个脏器浸润的应用化疗后病死率由100％降至50％。
常用化疗药物为长春花碱（Vinblastin）5～6.5mg/（m2·w），静脉注射，长春新碱（Vincristine）1.5mg/（m2·w），静脉注射，肾上腺皮质激素40mg/m2/日，甲氨喋呤（MTX）30mg/m2，每周1～2次，6-巯基嘌呤（6-MP）2.5mg/（kg·d），环磷酰胺2.5～5mg/（kg·d）等。根据一些文献报道，应用上述单一化疗药物和以上各药与激素联合应用疗效相似。肾上腺皮质激素类药物如强的松对发热、皮疹和贫血的疗效较好。故目前一般常采用VP联合化疗，多可获得缓解。一般不主张应用强化疗，尤其对细胞毒类药物如环磷酰胺等应慎用，以免导致骨髓抑制、免疫低下等。治疗后4～6周好转不明显或病情恶化则应改换其他化疗药物。对于I或Ⅱ级病人应用VP4～8周后再继续用VP、6-MP和MTX交替使用，疗程不少于12个月。停药后复发，再用原治疗方案多仍有效，近年来主张用足叶乙甙（VP16）150mg/m2静脉滴注，或300mg/m2口服，连用三天，每3～4周一个疗程共6个月。其毒副作用较小，疗效也较好。
免疫治疗：对于病情严重的Ⅲ～Ⅳ级病人，除应用化疗外，应加用胸腺肽1～2mg/次肌肉注射，隔日一次。对于有严重肺脏浸润、气胸和皮下气肿者可取得较好的效果。
近年来开始试用α-干扰素（α-Interferon）和环胞菌素A（cyclosporin A）对调节免疫功能，减少化疗的远期副作用有较好的效果。
治疗中应注意控制和预防继发感染，对较长期应用联合化疗者，应给予复方新诺明以预防卡氏肺囊虫感染。
对合并呼吸衰竭、气胸、贫血和肝功损害者应进行对症治疗。对继发尿崩症的应给予垂体后叶激素--加压素；继发侏儒的患儿可试用生长激素。
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我认为只要你们还爱他，那么就不应该放弃任何一丝希望，何况他现在一般情况还可以应该去更权威的医院让专家定论后在看下一步该怎么走。中医在该病的治疗上我没有看到报道，但是中医在肿瘤治疗中的积极作用是很明确的，比如说对消除放疗化疗后出现的副反应，中医就有它的长处，在西医治疗的同时也可以考虑中医的辅助治疗甚至于治疗作用，但是需要找到一个好的中医医生才有帮助，你们现在可以先去上级医院进一步诊治，一边治疗一边寻找更好的治疗方法。你们也可以向你们现在的主管医生询问，他们更有可能会知道治疗该疾病的更权威的医院。
真心的祝愿你们的孩子能够健康快乐得生活下去！！也希望你们能积极乐观的面对生活中的每一次挑战！
参考文献：