王朝知道
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我的弟弟得的是先天性神经纤维瘤,请大家帮我看一下国内哪里有治疗的?不胜感谢。

王朝知道·作者佚名  2010-04-08  
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分类: 医疗健康 >> 肿瘤科
 
参考答案:

病因病理]

为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。

该瘤分为两型:NF1型和 NF2型。

(1)NF1型:占NF病例的90%以上。诊断标准:

①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;

②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;

③两个或多个青色的虹膜错构瘤;

④腋窝和腹股沟长雀斑;

⑤视神经胶质瘤;

⑥Ⅰ级胶质瘤;

⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。

(2)NF2型:

①双侧第Ⅷ脑神经瘤;

②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;

③很少有皮肤改变。

[临床表现]

皮肤色素沉着,典型者呈牛奶咖啡斑,多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。

[影像学表现]

1.CT表现:

①NF1型:头大,颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全,合并颞叶向眼眶疝出,搏动性凸眼,可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。

②NF2型:前庭耳蜗神经瘤,一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤,而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤,单发或多发脑脊膜瘤,多发脊柱神经鞘瘤。

2.MR表现:

①双侧听神经瘤,多数以一侧为重;

②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;

③合并脑膜瘤或胶质瘤;

④常伴骨骼畸形,如脊柱裂、颅骨缺损。

[鉴别诊断]

本病涉及神经、皮肤、骨骼系统,根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。

复旦大学附属华山医院神经外科 地址:上海乌鲁木齐中路12号

注意↓

1、是否确诊为神经纤维瘤病,是周围性(身体表面)还是中枢性?(一般多在胸腔内)

2、胸腔内的神经纤维瘤,也叫做“纵隔肿瘤”,需要做大手术,开胸手术。

3、身体表面的神经纤维瘤,单个的、比较小的在门诊就可以切除,不必住院。

4、除手术之外,没有其他的办法,不要相信江湖医生去吃什么药来“打消”。

参考资料:MYCOME

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